SÍNDROME DE SJOGREN E DPI

A EXPERIÊNCIA DE UM CENTRO DE REFERÊNCIA

Resumo

A síndrome de Sjogren (SS) é uma doença autoimune rara marcada pela infiltração linfocítica das glândulas exócrinas, a qual pode ou não ser acompanhada da produção de autoanticorpos. Essa pode se manifestar de forma isolada - Sjogren primário - ou associada a outra doença autoimune - Sjogren secundário. Além da apresentação clínica mais usual - síndrome sicca, outros órgãos também podem ser acometidos, como os pulmões, levando ao desenvolvimento de doenças intersticiais pulmonares (DPI). As DPI impactam a qualidade de vida e reduzem a sobrevida dos pacientes, sendo portanto necessário entender a sua epidemiologia. O objetivo do trabalho é avaliar o perfil clínico, laboratorial e tomográfico dos pacientes com SS e DPI acompanhados no ambulatório de DPI do HUCFF. A metodologia foi conduzida mediante um estudo observacional e retrospectivo com análise descritiva de dados coletados através da análise de prontuários eletrônicos, entre 2016 e 2025. Foram avaliados dados clínicos (SS primário ou secundário, sexo, tabagismo, idade, tempo de duração dos sintomas), dados laboratoriais (presença de fator anti nuclear (FAN) e autoanticorpos) e dados tomográficos (padrões da tomografia computadorizada (TC) de tórax). Foram avaliados 280 pacientes do Ambulatório de Interstício dos quais 31 eram portadores da Síndrome de Sjogren, sendo 19 de Sjogren secundário e 12 de Sjogren primário. Do grupo analisado 4 pacientes eram homens, 27 eram mulheres, 11 pacientes eram ex-tabagistas (35,4%). A mediana de idade foi de 55 anos. O período médio entre o início dos sintomas e a primeira consulta no ambulatório de DPI foi de 29,8 meses. O FAN foi positivo em 27 pacientes (87%). Os autoanticorpos mais identificados foram anti-RO presente em 20 pacientes (64%), anti-LA presente em 7 pacientes (22,5%) e fator reumatoide (FR) presente em 14 pacientes (45%).  Foram evidenciados os seguintes padrões tomográficos: 13 casos de pneumonia intersticial não específica (PINE), 4 casos de pneumonia intersticial usual (PIU), 3 casos de pneumonia em organização (PO), 3 casos de associação PINE e PO, 1 caso de pneumonia intersticial lipofílica (PIL). O restante das TC (7) apresentavam padrão indeterminado. Os dados do estudo corroboram a literatura, uma vez que os pacientes são majoritariamente mulheres, com histórico de exposição ao tabaco e idade média de desenvolvimento da DPI entre a 5ª e 6ª década de vida. Na coorte apresentada também há predominância do padrão tomográfico PINE. O longo período entre o início dos sintomas e o diagnóstico final e positividade de autoanticorpos como anti-RO são descritos na literatura como associados ao desenvolvimento de DPI e isto também foi evidenciado no presente trabalho. Conhecer as características da DPI secundária a SS são fundamentais para avaliar o seu impacto prognóstico e discutir abordagens que avaliem a necessidade do rastreio de DPI em pacientes portadores de SS.