PIODERMA GANGRENOSO COM ACOMETIMENTO PULMONAR

DA RESPOSTA AOS CORTICÓIDES AOS DESAFIOS DA TERAPIA IMUNOSSUPRESSORA - RELATO DE CASO

Abstract

INTRODUÇÃO: O Pioderma Gangrenoso (PG) é uma dermatose neutrofílica rara, frequentemente associada a doenças inflamatórias sistêmicas, como as doenças autoimunes, dentre as quais a artrite reumatóide se destaca. Embora sua manifestação cutânea seja predominante, o PG pode apresentar envolvimento extracutâneo em diversos órgãos, sendo o acometimento pulmonar o mais frequente destes. RELATO DO CASO: Paciente feminina de 67 anos, encaminhada ao serviço de Pneumologia devido a quadro de tosse e consolidações subpleurais com focos de cavitação de permeio identificadas em tomografia computadorizada de tórax (TCT), em concomitância a investigação de lesão eritematosa/ulcerada em mama direita, com drenagem de secreção purulenta, evoluindo rápida e progressivamente. A lesão iniciou-se após trauma contuso local, cerca de 1 mês antes dos sintomas respiratórios. A paciente apresenta também história prévia de investigação com o serviço de Reumatologia devido a quadro de osteoartrite em mãos associado a alteração em fator reumatoide (199 U/mL), porém sem confirmação diagnóstica. Foi realizada biópsia de pele com resultado histopatológico sugestivo de Pioderma Gangrenoso, levando ao tratamento inicial com Prednisona 40mg/dia, resultando em melhora tão significativa de lesões mamárias e pulmonares que não foi possível realizar biópsia de lesão pulmonar. Foi introduzido Metotrexato como poupador de corticóide oral e, após 6 meses, apresentou nova exacerbação do quadro cutâneo e pulmonar, com lesão em axila direita, retorno de tosse e consolidação em lobo inferior direito evidenciada em TCT, retornando ao uso de Prednisona em dose de 40mg/dia. Após a exacerbação, optou-se por troca de Metotrexato por Azatioprina, que, após 1 mês, foi suspensa devido a aumento importante das enzimas hepáticas. Atualmente encontra-se aguardando liberação para uso de Adalimumabe. DISCUSSÃO: O presente relato de caso descreve uma rara e desafiadora apresentação de pioderma gangrenoso (PG) com acometimento pulmonar, um cenário que levanta importantes considerações diagnósticas e terapêuticas, especialmente diante de um fator reumatoide (FR) positivo sem preencher critérios para artrite reumatoide (AR). As manifestações pulmonares do PG são variadas e podem incluir pneumonite neutrofílica, infiltrados pulmonares difusos, nódulos e até cavitações, como observado em nossa paciente. O tratamento do PG, especialmente com envolvimento sistêmico, requer imunossupressão agressiva, geralmente com corticosteróides em altas doses e agentes poupadores de esteroides, como ciclosporina, micofenolato de mofetila ou agentes biológicos. A resposta terapêutica do envolvimento pulmonar ao tratamento do PG tende a ser favorável com a supressão da inflamação. A presença do FR positivo, embora não altere diretamente a abordagem inicial do PG, pode influenciar a escolha de terapias imunomoduladoras a longo prazo ou a intensidade da monitorização para o desenvolvimento de outras manifestações autoimunes.