QUILOTÓRAX SECUNDÁRIO À DISPLASIA LINFÁTICA

UM RELATO DE CASO

Abstract

Introdução A displasia linfática é uma anomalia rara, congênita ou adquirida, caracterizada pelo desenvolvimento anormal dos vasos linfáticos, podendo afetar pulmões, mediastino e outros órgãos. Pode se manifestar com quilotórax, linfangiomatose ou linfedema, e sua gravidade varia amplamente. Sua prevalência é desconhecida, devido à raridade e subnotificação dos casos. Relato do Caso Paciente masculino, 49 anos, ex-tabagista (carga tabágica de 30 maços-ano, cessou em 2022), sem outras comorbidades. Apresenta quadro de tosse seca, febre não aferida e dispneia aos moderados esforços iniciado em dezembro de 2022. Coletou dois escarros espontâneos, negativos para pesquisa de tuberculose e fungos. Prova de função respiratória com distúrbio obstrutivo puro de grau leve. Tomografia (TC) de tórax de evidenciava vidro fosco difuso e espessamento septal, além de conglomerado linfonodal mediastinal. Foi realizado estudo do mediastino com EBUS-TBNA (cadeias 4R e 7) em junho de 2023, negativo para malignidade e infecção. Em maio de 2024, devido à manutenção dos sintomas, optou-se por complementação com biópsias cirúrgicas da língula (histiócitos xantomatosos e leve infiltrado linfoplasmocitário) e do mediastino (tecido adiposo com traves conjuntivas), ambas inconclusivas. Cinco dia após a realização do procedimento, o paciente apresentou piora súbita da dispneia e quiloptise, sendo diagnosticado com quilotórax à esquerda e necessitando de toracocenteses de alívio frequentes. Duas hipóteses diagnósticas aventadas na ocasião foram lesão iatrogênica do ducto torácico e displasia linfática, sendo o quilotórax justificado, neste último caso, por uma ruptura do equilíbrio frágil das pressões nos vasos linfáticos após a manipulação cirúrgica. Foi então submetido à linfangiografia diagnóstica e terapêutica com lipiodol. No exame, observou-se ausência de ducto torácico, de cisterna do quilo e de extravasamento do lipiodol, além de dilatações serpinginosas de ductos linfáticos na região cervical direita, sem identificação de interrupção da continuidade dos vasos, o que afastou a possibilidade de lesão iatrogênica e confirmou a presença de displasia. Após a embolização realizada com o objetivo de ocluir os vasos linfáticos torácicos, o paciente não apresentou mais episódios de quilotórax.  Discussão A displasia linfática é uma condição rara e de difícil diagnóstico. No caso descrito, o quadro clínico inespecífico dificultou o reconhecimento precoce, porém a evolução com quilotórax foi o ponto chave para a suspeita de displasia linfática, posteriormente confirmada pela linfangiografia. A abordagem terapêutica com embolização linfática demonstrou-se eficaz, destacando a importância do reconhecimento e manejo especializado.